Кажись, какое-то наследственное заболевание? (читать 2 минуты)
Примерно так звучит 80% ответов на вопрос "Чем был болен Стивен Хогинг?". Заболевание, которым страдал великий физик называется латеральный (боковой) амиотрофический склероз (ALS или БАС в русскоязычной литературе). Это довольно редкое заболевание центральной нервной системы (примерно 2 случая на 100 тысяч человек), которое, вопреки всеобщему заблуждению, в 90-95% случаев не наследуется (не все генетические заболевания наследственные!). В ходе БАС, моторные нейроны начинают разрушаться, что приводит к параличу (моторные нейроны - нервные клетки, отвечающие за контроль движения мышц, переносят сигналы от мозга к мышцам). В процессе гибели моторных нейронов, все мышцы теряют работоспособность, в результате чего человек утрачивает способность жевать, двигаться, говорить и в конце концов умирает (в основном) от атрофии дыхательных мышц. Никаких нарушений памяти и способности мыслить пациенты не испытывают.
Это заболевание прогрессирующее, а значит вылечить или остановить процесс дегенерации моторных нейронов невозможно. В среднем продолжительность жизни пациентов после постановки диагноза не превышает трех лет.
Врачи считают Стивена Хокинга уникальным пациентом, так как ему удалось прожить с БАС более 50 лет, хотя генетики относятся к этому случаю более скептически: заболевание ассоциировано с двумя десятками генов, а потому, в зависимости от того, какие из них затронуты, болезнь может протекать по-разному.
И нет, Хокинг не единственный такой везунчик, известен также случай гитариста Джейсона Беккера (род. 1969), он по сей день жив.
В свои 76 лет, Хокинг был почти полностью парализован, не мог ходить и говорить, при этом руководил Центром теоретической космологии в Кембриджском университете. Возможность говорить Хокинг потерял после удаления трахеи, однако вместо собственных голосовых связок он использовал синтезатор речи, закрепленный на его инвалидном кресле. Креслом и синтезатором Хокинг управлял с помощью одной мимической мышцы на щеке, напротив щеки был закреплен датчик. По экрану монитора бежал текст и, когда нужно было выбрать слово из фразу, Хокинг делал это щекой. Скорость общения с ним составляла примерно 1 слово в минуту.

Необычные факты:
* Хокинг родился в 300-летний юбилей смерти Галилея и умер в 139-й годовщине рождения Эйнштейна
** Дочь Стивена Хокинга Люси Хокинг немного говорит по-русски. Нет, русских родственников у нее нет. Она просто УЧИЛА русский